Врачи РДКБ нашли необычную причину частых болезней легких у 10-летнего мальчика

Как рассказали в Российской детской клинической больнице Минздрава России, куда мальчика направили на лечение, сочетание двух аномалий в строении печеночных сосудов — уникальный случай даже для столичных медиков. Специалисты отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения федеральной клиники за 25 лет ни разу такого не встречали, да и описаний в мировой медицинской литературе тоже не видели.

В РДКБ мальчик поступил уже в тяжелом состоянии. Он едва мог дышать, насыщение крови кислородом было ниже 80%, носогубный треугольник и пальцы были синюшного цвета. При малейших физических нагрузках у ребенка начиналась одышка. Врачи оценили состояние пациента как жизнеугрожающее.

Виноваты дефекты кровоснабжения печени

Диагностическая ангиография с контрастированием показала причину такого состояния — два порока в строении печеночных сосудов.

По словам Ивана Мыльникова, детского хирурга РДКБ, во-первых, соустье между печеночной артерией и воротной веной мешало нормальному кровоснабжению печени.

«Сброс артериальной крови напрямую в воротную вену повышал в ней давление и нарушал нормальный кровоток, что само по себе могло вызвать осложнения вплоть до летального исхода», — уточнил хирург.

Во-вторых, у мальчика выявили аномальный сосуд — очень широкий портосистемный шунт, соединявший воротную вену с нижней полой веной. В норме через воротную вену в печень поступает кровь от желудка и кишечника, но из-за этой патологии она поступала не в печень, а напрямую в организм, вызывая интоксикацию.

Эти две аномалии и спровоцировали у ребенка гепатопульмональный синдром. Как предположили врачи РДКБ, исправление дефектов кровоснабжения печени позволит устранить причину частых легочных заболеваний, от которых ребенок страдал всю жизнь.

Теперь активные игры не под запретом

Хирургическое лечение проводили в два этапа. Уже после первой операции мальчик уехал домой, а когда вернулся спустя полгода, врачи отметили значительные улучшения. Сатурация поднялась до 80-90%, повысилась толерантность к физическим нагрузкам.

Второй этап был самым сложным: врачам предстояло устранить аномальный сосуд.

«Специалисты отделения провели баллон-окклюзионный тест: временно перекрыли кровоток в шунте и удостоверились, что ветви воротной вены смогут обеспечивать необходимый кровоток через печень. Хирурги установили специальный окклюдер, или плаг, — сетчатую структуру, покрытую ворсинками. Раскрываясь внутри шунта как зонтик, она останавливает патологический сброс крови», — пояснили суть лечения в РДКБ.

Как говорят в федеральной клинике, через три месяца после второго этапа лечения состояние ребенка улучшилось еще больше. Сатурация и пульс пришли в норму. Сейчас, по словам врачей, мальчик перестал испытывать постоянные проблемы со здоровьем, пошел в школу и может активно играть со сверстниками.