Aggressives Syndrom erhöht Krebsrisiko enorm – vor allem junge Menschen betroffen

1. Startseite
2. Welt

Stand:

Von: Kilian Bäuml

Kommentare

Das Li-Fraumeni-Syndrom erhöht das Krebsrisiko drastisch. Ein vererbter Gendefekt ist schuld. Betroffene kämpfen oft schon in jungen Jahren.

Dresden – Krebs zählt zu den am meisten gefürchteten Diagnosen. Forscher sehen sogar, dass Krebs bei jüngeren Menschen zunimmt. Diese heimtückische Krankheit kann auch jene treffen, die weder ungesund leben noch besonderen Risiken ausgesetzt sind. Besonders betroffen sind Menschen mit dem Li-Fraumeni-Syndrom, kurz LFS.

Li-Fraumeni-Syndrom (LFS): Ein Gendefekt, der wiederholt Krebs auslöst

Das Li-Fraumeni-Syndrom ist eines der aggressivsten bekannten Krebsprädispositionssyndrome. Menschen mit diesem Syndrom haben ein extrem hohes Risiko, an Krebs zu erkranken. Verantwortlich ist ein vererbbarer Gendefekt, der das Gen „TP53“ mutieren lässt. Laut Universitätsklinikum Dresden erhalten fast alle Betroffenen im Laufe ihres Lebens eine Krebsdiagnose, viele bereits in jungen Jahren. Einige erkranken sogar mehrfach.

LFS-Patientin erkrankt wiederholt an Krebs

Vanessa S., 42 Jahre alt, ist eine der Betroffenen, über die RTL.de berichtet. Die Mutter eines 16-jährigen Sohnes kämpft sich nach einem Gehirntumor zurück ins Leben. Doch als ein zweiter Tumor entdeckt wird, diagnostizieren die Ärzte das LFS-Syndrom. Ihre Großmutter und Mutter starben beide in ihren frühen 50ern an Krebs.

Vanessa S. hat sich inzwischen mit ihrer Situation arrangiert, soweit es möglich ist. Ihre Prognose sei „eher mittelmäßig“, zitiert RTL sie. „Wenn ich noch so zehn bis 20 Jahre habe, freue ich mich darüber“, sagt sie. Aufgrund der erhöhten Strahlenempfindlichkeit bei Li-Fraumeni-Betroffenen wird ihr von einer Strahlentherapie abgeraten.

Krebsfördernder Gendefekt: Wer erhält eine LFS-Diagnose?

Patienten mit LFS erkranken laut dem Universitätsklinikum Dresden besonders häufig an Weichteil- und Knochentumoren, Blutkrebs, Hirntumoren, Tumoren der Nebenniere und junge Frauen an Brustkrebs.

In Deutschland ist das Li-Fraumeni-Syndrom laut der LFS-Association Deutschland bei etwa einem von 5.000 Menschen vorhanden. Eine Diagnose wird gestellt, wenn Patienten alle drei klassischen klinischen Kriterien erfüllen und/oder eine heterozygote pathogene Keimbahnvariante von „TP53“ aufweisen. Klassische klinische Kriterien sind:

• Ein Proband mit einem Sarkom (seltener bösartiger Tumor), das vor dem Alter von 45 Jahren diagnostiziert wurde und
• Ein Verwandter ersten Grades mit einer Krebserkrankung, die vor dem Alter von 45 Jahren diagnostiziert wurde und
• Ein Verwandter ersten oder zweiten Grades mit einer Krebserkrankung, die vor dem Alter von 45 Jahren diagnostiziert wurde, oder mit einem Sarkom, das in einem beliebigen Alter diagnostiziert wurde

Warnzeichen des LFS: Diese Konstellationen sollten überprüft werden

Das Universitätsklinikum Dresden empfiehlt bei bestimmten klinischen Konstellationen eine Analyse des TP53-Gens. Mögliche Merkmale sind:

• Familiäre Präsentation: Proband mit einem Tumor des LFS-Tumorspektrums (prämenopausaler Brustkrebs, Weichteilsarkom, Hirntumor, adrenokortikales Karzinom [ACC]) vor dem 46. Lebensjahr und mindestens einem erst- oder zweitgradig Verwandten mit einem LFS-Tumor (außer Brustkrebs, wenn der Proband selbst Brustkrebs hat) vor dem 56. Lebensjahr oder mit multiplen Tumoren.
• Multiple Tumoren: Proband mit mehreren Tumoren (außer mehrfacher Brustkrebs) vor dem 46. Lebensjahr, von denen zwei in das LFS-Spektrum gehören.
• Seltene Tumoren: Patienten mit ACC, Choroid-Plexus-Karzinom, Rhabdomyosarkom vom embryonalen anaplastischen Subtyp, unabhängig von der Familienanamnese.
• Brustkrebs vor dem 31. Lebensjahr.

Für Betroffene ist eine spezielle Früherkennungsroutine ratsam. Spezielle Überwachungsrichtlinien, die weitgehend auf dem „Toronto-Protokoll“ basieren, wurden entwickelt. Diese geben an, welche Untersuchungen für welche Altersgruppe wie oft empfohlen werden. Eine detaillierte Auflistung findet sich auf der Homepage des Universitätsklinikums Dresden. Weitere Informationen bietet die Li-Fraumeni-Syndrome Association Deutschland. Eine Studie zeigt, dass Geschlecht und Wohlstand die Heilungschancen bei Krebs beeinflussen können. Eine Veränderung im Essverhalten kann ein erster Hinweis auf eine mögliche Krebserkrankung sein. (va/kiba)