Aggressives Syndrom kann immer wieder Krebs auslösen – Das sind die Warnzeichen von LFS

1. Startseite
2. Welt

Stand:

Von: Veronika Arnold

Kommentare

Menschen mit dem sogenannten LFS-Syndrom haben ein besonders hohes Risiko, an Krebs zu erkranken. Einige trifft es sogar mehrmals in ihrem Leben.

Dresden - Kaum eine andere Diagnose ist bei Menschen so gefürchtet wie Krebs. Laut WHO wird jeder Fünfte im Laufe seines Lebens erkranken. Die tückische Krankheit trifft auch Menschen, die weder einen ungesunden Lebenswandel haben, noch besonderen Risiken ausgesetzt sind. Besonders hart sind Menschen mit dem sogenannten Li-Fraumeni-Syndrom, kurz LFS, betroffen.

Li-Fraumeni-Syndrom (LFS): Gendefekt löst wiederholt Krebs aus

Das Li-Fraumeni-Syndrom (LFS) gilt als eines der aggressivsten derzeit bekannten Krebsprädispositionssyndrome. Betroffene Menschen haben somit ein sehr hohes Krebsrisiko. Schuld ist ein vererbbarer Gendefekt, durch den das Gen „TP53“ mutiert ist. Nach Angaben des Universitätsklinikums Dresden erhalten fast alle Betroffenen im Laufe ihres Lebens eine Krebsdiagnose, viele bereits jung, als Kinder oder Jugendliche. In manchen Fällen erkranken Menschen mit LFS sogar mehrfach.

42-jährige LFS-Patientin: „Prognose eher mittelmäßig“

So auch die 42 Jahre alte Vanessa S., über deren Schicksal RTL.de berichtet. Die Mutter eines 16-jährigen Sohnes kämpft sich nach einem Gehirntumor zurück ins Leben. Doch nachdem kurze Zeit später ein zweiter Tumor entdeckt wird, stellt sich heraus, dass die junge Frau einen vererbbaren Gendefekt hat. Die Ärzte diagnostizieren das LFS-Syndrom. Bereits ihre Großmutter und auch ihre Mutter starben im Alter von Anfang 50 an Krebs.

Inzwischen hat sich die 42-Jährige mit ihrer Krankheit abgefunden - so weit das möglich ist. Ihre Prognose sei „eher mittelmäßig“, wird Vanessa S. von RTL zitiert. „Wenn ich noch so zehn bis 20 Jahre habe, freue ich mich darüber“, sagt sie. Eine Strahlentherapie bekommt Vanessa S. heute nicht mehr. Li-Fraumeni-Betroffene haben eine höhere Empfindlichkeit gegenüber Strahlung, weshalb von dieser Therapie eher abgeraten werde.

Li-Fraumeni-Syndrom: Diese Krebsarten sind besonders häufig

Besonders häufig erkranken die Patienten einer Auflistung des Universitätsklinikums Dresden an Weichteil- und Knochentumoren, Blutkrebs, Hirntumoren, Tumoren der Nebenniere und junge Frauen an Brustkrebs.

Krebsfördernder Gendefekt: Diese Menschen erhalten eine LFS-Diagnose

In Deutschland liegt die Prävalenz des LFS bei etwa 1:5.000, das heißt einer von 5.000 Menschen hat das Li-Fraumeni-Syndrom. Eine LFS-Diagnose wird gestellt, wenn Patienten alle drei klassischen klinischen Kriterien erfüllen und/oder eine heterozygote pathogene Keimbahnvariante von TP53 aufweisen.

Klassische klinische Kriterien sind:

• Ein Proband mit einem Sarkom (seltener bösartiger Tumor), das vor dem Alter von 45 Jahren diagnostiziert wurde und
• Ein Verwandter ersten Grades mit einer Krebserkrankung, die vor dem Alter von 45 Jahren diagnostiziert wurde und
• Ein Verwandter ersten oder zweiten Grades mit einer Krebserkrankung, die vor dem Alter von 45 Jahren diagnostiziert wurde, oder mit einem Sarkom, das in einem beliebigen Alter diagnostiziert wurde

Warnzeichen von Krebs-Syndrom LFS: Diese Konstellationen sollten überprüft werden

Bei Vorliegen bestimmter klinischer Konstellationen empfiehlt sich dem Universitätsklinikum Dresden zufolge eine Analyse des TP53-Gens. Mögliche Merkmale sind:

• Familiäre Präsentation: Proband mit einem Tumor des LFS-Tumorspektrums (prämenopausaler Brustkrebs, Weichteilsarkom, Hirntumor, adrenokortikales Karzinom [ACC]) vor dem 46. Lebensjahr und mindestens einem erst- oder zweitgradig Verwandten mit einem LFS-Tumor (außer Brustkrebs, wenn der Proband selbst Brustkrebs hat) vor dem 56. Lebensjahr oder mit multiplen Tumoren.
• Multiple Tumoren: Proband mit mehreren Tumoren (außer mehrfacher Brustkrebs) vor dem 46. Lebensjahr, von denen zwei in das LFS-Spektrum gehören.
• Seltene Tumoren: Patienten mit ACC, Choroid-Plexus-Karzinom, Rhabdomyosarkom vom embryonalen anaplastischen Subtyp, unabhängig von der Familienanamnese.
• Brustkrebs vor dem 31. Lebensjahr.

Für Betroffene empfiehlt sich eine besondere Früherkennung-Routine. So wurden spezielle Überwachungsrichtlinien entwickelt, die weitgehend auf dem sogenannten „Toronto-Protokoll“ basieren. Hier ist aufgelistet, welche Untersuchungen für welche Altersgruppe wie oft empfohlen werden. Eine detaillierte Auflistung ist auf der Homepage des Universitätsklinikums Dresden zu finden. Weitere Informationen gibt es außerdem auf der Seite der Li-Fraumeni-Syndrome Association Deutschland. Einfluss auf die Heilungschancen bei Krebs haben einer Studie zufolge unter anderem Geschlecht und Wohlstand. Ein erster Hinweis auf eine mögliche Krebserkrankung kann eine Veränderung im Essverhalten sein. (va)