Systemische Sklerodermie: Auswirkungen auf Knochen und Gelenke

Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine seltene Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, bei der sich Haut, Gelenke und innere Organe degenerativ verändern und vernarben. Der Name Sklerodermie leitet sich von den griechischen Wörtern „skleros“ (hart) und „derma“ (Haut) ab, was die Verhärtung und Verdickung der Haut beschreibt, die typisch für die Erkrankung ist. Die Krankheit gehört zu den Kollagenosen, einer Gruppe von Bindegewebserkrankungen, und kann in verschiedenen Formen auftreten, die entweder nur die Haut oder auch andere Organe betreffen können.

Formen der Sklerodermie

Es gibt zwei Hauptformen der Sklerodermie: die lokalisierte und die systemische Sklerodermie.

Lokalisierte Sklerodermie

Diese Form betrifft hauptsächlich die Haut und die darunter liegenden Strukturen wie Muskeln und Knochen. Sie wird weiter unterteilt in Morphea und lineare Sklerodermie.

1. Morphea: Verursacht ovale, verhärtete Hautflecken, die oft gelblich und wachsig aussehen und von einem rötlichen Rand umgeben sind.
2. Lineare Sklerodermie: Führt zu verdickten Hautlinien, die hauptsächlich entlang der Arme und Beine verlaufen, kann aber auch Stirn und Kopfhaut betreffen.

Systemische Sklerodermie (Systemische Sklerose)

Diese Form ist schwerwiegender, da sie neben der Haut auch die inneren Organe schädigen kann. Es gibt zwei Untertypen der systemischen Sklerodermie:

1. Begrenzte kutane systemische Sklerodermie: Betrifft normalerweise die Haut der Hände, Unterarme, Füße, Unterschenkel und manchmal das Gesicht. Symptome sind oft Raynaud-Syndrom, Hautverdickung und Probleme mit der Speiseröhre.
2. Diffuse kutane systemische Sklerodermie: Betroffen sind großflächig Haut und innere Organe, was zu schwerwiegenderen Komplikationen führen kann, wie Lungenfibrose und Nierenschäden.

Diagnose: Wie lässt sich die Krankheit nachweisen?

Die Diagnose der Sklerodermie erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Laboruntersuchungen und bildgebenden Verfahren. Typische Hautveränderungen und Symptome wie das Raynaud-Syndrom sind oft erste Hinweise. Laboruntersuchungen zeigen bei den meisten Betroffenen erhöhte antinukleäre Antikörper (ANA). Bei der diffusen Form sind häufig Anti-Scl-70-Antikörper nachweisbar, während bei der begrenzten Form Anti-Zentromer-Antikörper gefunden werden können. Weitere diagnostische Mittel umfassen:

1. Kapillarmikroskopie: Untersuchung der kleinen Blutgefäße am Nagelfalz.
2. Biopsie: Entnahme und Untersuchung einer Hautprobe.
3. Bildgebende Verfahren: Röntgen, CT und Echokardiografie zur Untersuchung der inneren Organe.
4. Lungenfunktionstests und Rechtsherzkatheter: Zur Diagnose von Lungenbeteiligungen.

Welche Symptome treten auf?

Die Symptome der Sklerodermie variieren je nach Form und betroffenem Körperbereich. Die häufigsten Symptome sind:

Hautveränderungen

1. Hautverdickung und Verhärtung: Betroffen sind typischerweise Hände, Gesicht und Arme. Die Haut wird straff, glänzend und dunkel.
2. Raynaud-Syndrom: Plötzliche Verfärbung der Finger oder Zehen bei Kälte oder Stress, die weiß, blau oder rot erscheinen können.
3. Teleangiektasien: Kleine erweiterte Blutgefäße, die als rote Punkte sichtbar sind.
4. Kalziumablagerungen: Hartes, kalkhaltiges Material in der Haut, oft an den Fingern.
5. Geschwüre und Narbenbildung an den Fingerspitzen.

Gelenke und Muskeln

1. Gelenkschmerzen und -steifheit: Besonders in den Händen und den Knien, manchmal begleitet von einem Knirschgeräusch.
2. Muskelentzündung (Myositis): Schmerzhafte Entzündungen, die zu Muskelschwäche führen können.

Innere Organe

1. Verdauungstrakt: Schluckbeschwerden, Sodbrennen und Blähungen durch reduzierte Beweglichkeit der Speiseröhre und des Darms.
2. Lunge: Atemnot und Husten durch Lungenfibrose oder pulmonale Hypertonie (erhöhter Blutdruck im Lungenkreislauf).
3. Herz: Herzrhythmusstörungen und Herzschwäche.
4. Nieren: Bluthochdruck und in schweren Fällen Nierenversagen (renale Krise).

Wer erkrankt?

Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung, die weltweit weniger als 50 Menschen pro 100.000 betrifft. Frauen sind etwa viermal häufiger betroffen als Männer, insbesondere im Alter zwischen 30 und 50 Jahren. Die Ursachen der Erkrankung sind noch nicht vollständig bekannt, aber genetische Faktoren sowie Fehlfunktionen des Immunsystems spielen eine wichtige Rolle.

Was dagegen tun? Welche Therapien gibt es?

Sklerodermie ist derzeit nicht heilbar, aber es gibt verschiedene Behandlungsansätze, um die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Die Behandlung richtet sich nach den betroffenen Organen und Symptomen.

Medikamente

1. Immunsuppressiva: Zum Beispiel Methotrexat (MTX) und Mycophenolat-Mofetil, um die überaktive Immunreaktion zu dämpfen.
2. Kalziumkanalblocker: Zum Beispiel Nifedipin, zur Behandlung des Raynaud-Syndroms.
3. Protonenpumpenhemmer: Gegen Sodbrennen und Refluxbeschwerden.
4. Endothelin-Rezeptorantagonisten: Wie Bosentan zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie.
5. Kortikosteroide: Zur Behandlung von Muskelentzündungen, jedoch mit Vorsicht wegen der Nebenwirkungen.

Physikalische Therapie

1. Physiotherapie und Ergotherapie: Zur Erhaltung der Muskelkraft und Beweglichkeit.
2. Lymphdrainage und Massagen: Zur Verbesserung der Durchblutung und Linderung von Schwellungen.
3. Atemtherapie: Zur Unterstützung der Lungenfunktion.

Chirurgische Eingriffe

In schweren Fällen können chirurgische Eingriffe notwendig sein, um Kalziumablagerungen zu entfernen oder verengte Bereiche der Speiseröhre zu weiten.

Neue und experimentelle Therapien

1. Stammzelltransplantation: Eine vielversprechende Methode, die noch in der Erforschung ist.

Tipps für den Alltag

Für Menschen mit Sklerodermie ist es wichtig, sich an bestimmte Lebensgewohnheiten zu halten, um die Lebensqualität zu verbessern:

1. Hautpflege: Regelmäßiges Eincremen mit feuchtigkeitsspendenden Lotionen, um die Haut geschmeidig zu halten.
2. Wärme: Tragen von warmen Handschuhen und Socken bei Kälte, um das Raynaud-Syndrom zu verhindern.
3. Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung zur Unterstützung der allgemeinen Gesundheit.
4. Bewegung: Regelmäßige, sanfte Bewegung zur Erhaltung der Gelenk- und Muskelgesundheit.
5. Stressmanagement: Techniken wie Yoga, Meditation und Atemübungen zur Reduktion stressbedingter Symptome.

Ansprechpartner und Anlaufstellen

Bei Verdacht auf Sklerodermie oder zur Behandlung der Erkrankung können verschiedene Spezialisten und Anlaufstellen helfen:

1. Hausarzt: Erste Anlaufstelle für eine allgemeine Untersuchung und Überweisung an Spezialisten.
2. Rheumatologe: Facharzt für Autoimmunerkrankungen, der die Diagnose und Behandlung leitet.
3. Dermatologe: Spezialisiert auf Hautveränderungen und deren Behandlung.
4. Pulmologe: Spezialist für Lungenerkrankungen, insbesondere bei pulmonaler Hypertonie und Lungenfibrose.
5. Kardiologe: Für Herzuntersuchungen bei Herzbeteiligung.
6. Nephrologe: Für Nierenuntersuchungen und -behandlungen bei Nierenbeteiligung.
7. Physiotherapeut und Ergotherapeut: Für rehabilitative Maßnahmen und Unterstützung im Alltag.
8. Selbsthilfegruppen: Wie die Sklerodermie Selbsthilfe e.V., bieten Austausch und Unterstützung durch andere Betroffene.

ICD10-Codes

Sklerodermie ist in der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD-10) unter verschiedenen Codes erfasst:

1. M34: Systemische Sklerose/Sklerodermie
2. M34.0: Progressive systemische Sklerose (PSS)
3. M34.1: CREST-Syndrom
4. L94.0: Zirkumskripte Sklerodermie (Morphaea)
5. P83.8: Sklerodermie beim Neugeborenen

Fazit

Sklerodermie ist eine komplexe Autoimmunerkrankung, die verschiedene Körperregionen betreffen kann. Obwohl die Krankheit nicht heilbar ist, gibt es viele Behandlungsmöglichkeiten, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Ein frühzeitiges Erkennen und eine umfassende Betreuung durch ein interdisziplinäres Team von Fachärzten und Therapeuten sind entscheidend für ein erfolgreiches Management der Krankheit.