Wenn der Körper plötzlich steif wird – schmerzhafte Muskelkrämpfe deuten auf das Stiff-Person-Syndrom

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Céline Dion in einer äußerst bewegenden Szene des Dokumentarfilms „I am“, der die bekannte Sängerin in tragischen Momenten nach ihrer Diagnose zeigt. © Amazon MGM Studios/Imago

Eine seltene Erkrankung, die besonders häufig bei Frauen auftritt. Sängerin Céline Dion, selbst betroffen, macht öffentlich auf die schweren Symptome der Krankheit aufmerksam.

„Schon vor 17 Jahren zeigten sich erste Symptome beim Singen, meine Stimme war wie verkrampft, ich konnte sie nicht mehr kontrollieren. So fing es an. Das machte mir Angst“. Was Céline Dion zunächst wie einen Krampf in der Kehle erlebt, breitet sich allmählich über ihren gesamten Körper aus. In der Dokumentation „I am“, die im Juni 2024 erschienen ist, berichtet sie über ihre ersten Symptome, zeigt ihr Leben mit der Erkrankung auf ehrliche und ungeschönte Weise – die Zuschauer erleben sie hautnah und werden sogar Zeuge eines besonders schweren, schmerzhaften Krampfanfalls.

Die Muskelkrämpfe und Spasmen sind auf das sogenannte Stiff-Person-Syndrom (SPS) zurückzuführen, das 2022 bei der Kanadierin diagnostiziert wurde. Es handelt sich dabei um eine seltene neurologische Erkrankung, die durch eine zunehmende Steifheit der Muskulatur im Körper gekennzeichnet ist. Die Krämpfe werden häufig durch Überstimulation des Gehirns ausgelöst und können von jetzt auf gleich auftreten.

Stiff-Person-Syndrom (SPS) – Symptome und Auslöser der Krämpfe

Die Symptome des SPS zeigen sich bei Betroffenen unterschiedlich und meist wechselhaft. Häufig treten schmerzhafte Krämpfe in den Muskeln des Rumpfes und der Beine auf, was oft zu Gangstörungen, Blockaden und Stürzen führt. Die Krämpfe können so stark sein, dass sie Fehlhaltungen und Skelettdeformitäten verursachen. Zusätzlich berichten Betroffene von einer gesteigerten Schreckhaftigkeit und erhöhten Empfindlichkeit gegenüber äußeren Reizen wie Berührung, Kälte, Wärme und Geräuschen, so die Deutsche Hirnstiftung. Auch psychische Auffälligkeiten wie Angststörungen sind häufig. In vielen Fällen kündigt sich ein Krampfanfall schleichend an, indem zunächst einzelne Körperteile wie die Füße verkrampfen, wie auch Céline Dion aus Erfahrung weiß.

Typisch für das Stiff-Person-Syndrom sind zudem die ganz plötzlich einschießenden Muskelkrämpfe, die häufig durch Reize, beispielsweise einen Schreck, bestimmte Geräusche oder eine Berührung ausgelöst beziehungsweise verstärkt werden. Auch Stress oder bestimmte Medikamente – beispielsweise L-Dopa zur Behandlung von Parkinson – können die Symptome verstärken. „Vor allem bei Stress ziehen sich die Muskeln blitzartig zusammen und werden steif wie ein Brett“, heißt es bei NDR Gesundheit.

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Stiff-Person-Syndrom (SPS): Ursachen der Krankheit

Das Stiff-Person-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem ein wichtiges Enzym im Gehirn, die sogenannte Glutamatdecarboxylase (GAD), angreift. Dieses Enzym spielt eine entscheidende Rolle bei der Kontrolle der Nervenzellen. Durch den Mangel an GAD reagiert das Nervensystem übermäßig auf negativen oder auch positiven Stress, was zu blitzartigen Muskelkontraktionen und der charakteristischen Muskelsteifigkeit führt.

Stiff-Person-Syndrom: Behandlungsmöglichkeiten der Autoimmunerkrankung

Laut der Deutschen Hirnstiftung setzen Mediziner zur Behandlung von SPS auf drei Therapiemaßnahmen:

  1. Physiotherapie
  2. Muskelentspannende Medikamente
  3. Immuntherapie

Zur Linderung der Symptome werden muskelentspannende Medikamente und Arzneimittel gegen die Angststörungen (Benzodiazepine wie das Diazepam) eingesetzt. Hoch dosiertes Kortison und Immunglobuline können zusätzlich das fehlgeleitete Immunsystem bremsen und die überaktiven Nervenzellen beruhigen.

Die Krankheit verläuft in der Regel chronisch, eine Verbesserung sowie Verschlechterung der Symptome ist möglich. Zwar ist eine Heilung derzeit noch nicht möglich, doch kann dank der Therapie häufig eine erhebliche und lang anhaltende Besserung für Betroffene erreicht werden.

Dieser Beitrag beinhaltet lediglich allgemeine Informationen zum jeweiligen Gesundheitsthema und dient damit nicht der Selbstdiagnose, -behandlung oder -medikation. Er ersetzt keinesfalls den Arztbesuch. Individuelle Fragen zu Krankheitsbildern dürfen von unserer Redaktion nicht beantwortet werden.

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