Сибирские кардиохирурги спасли мужчину с редчайшим синдромом Фабри

НОВОСИБИРСК, 28 дек – РИА Новости. Кардиохирурги Национального медицинского исследовательского центра имени академика Е.Н. Мешалкина Минздрава РФ (Новосибирск) гибридной операцией на сердце спасли мужчину с редчайшим генетическим синдромом Фабри, сообщает клиника в четверг.

В центре пояснили: 49-летний мужчина из Омска, предположительно, является носителем редкой наследственной патологии, связанной с дефектом выработки и усвоения определенных ферментов – синдрома Фабри-Андерсена. Первым ярким проявлением болезни стала внезапная остановка сердца, случившаяся год назад. Далее стали наблюдаться приступы аритмии, а характерные для синдрома Фабри нарушения врачи обнаружили в нескольких органах.

"После очередного приступа жизнеопасной желудочковой тахикардии врачи из Омска провели телемедицинскую консультацию и экстренно направили пациента на установку кардиовертера-дефибриллятора в Центр Мешалкина. В ходе транспортировки пациент пережил электрический шторм, и аритмологи НМИЦ решили не ограничиваться установкой кардиовертера, а провести хирургическую аблацию очагов аритмии", - говорится в сообщении.

Однако на МРТ-снимках врачи увидели рельеф сердца такой сложности, с каким им еще не приходилось сталкиваться. Рубцовое образование, напоминающее постинфарктное, охватывало и внешнюю, и внутреннюю части сердечной мышцы. При этом коронарные артерии мужчины в норме, предпосылок для инфаркта нет, что косвенно подтверждает: причина изменений миокарда – генетическая. Чтобы точно спланировать действия хирургов, применили ресурс новейшего трехтеслового МРТ-аппарата, используемого в центре с 2023 года.

"Впервые в российской практике мы интегрировали 3D-геометрию сердца, построенную с помощью современного томографа, в программу, которая служит ориентиром для наших действий в операционной. Получили новое, максимально детализированное изображение, которое помогло нам работать на этом сердце более прицельно", - рассказал заведующий отделением хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции Виталий Шабанов.

В ходе гибридной шестичасовой операции на первом этапе хирурги устранили очаги аритмии с внешней стороны сердца в области рубцовой ткани. Затем приступили к работе с внутренней стороны, заведя катетер в полость сердца уже более привычным образом – через прокол нижней полой вены в области паха.

Пациент быстро восстановился и через четыре дня его выписали. Генетические исследования связи его состояния с редким наследственным заболеванием продолжаются после выписки. Если финальный генетический анализ подтвердит диагноз, это будет четвертый случай в мире, когда подобному пациенту удалось помочь с использованием современных аритмологических технологий, отметили в НМИЦ им. Мешалкина.